Fenilketonüri Nedir ?

Yazar : Ögr. Dyt. Cansu Teke
Ege Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik
2. Sınıf Ögrencisi

.
Fenilketonüri  ailevi geçişli (kalıtsal) bir hastalıktır.Proteinli yiyeceklerde bulunan elzem bir amino asit olan fenilalaninin   fenilalanin hidroksilaz  enzimi eksikliği nedeniyle karaciğerde metabolizma olamama durumudur.Fenilalanin ve metabolitleri kan ve dokularda birikerek öncelikle beyin olmak üzere vücuttaki bir çok sisteme zarar verir.Gelişmekte olan çocuk beynine hasar vererek zeka geriliği olmasına sebep olur.
Fenilketonüri tedavisi  özel bir diyetle kontrol altına alınabilir. Bu diyet hayat boyu sürmelidir.Beyin fonksiyonlarına zarar vermemesi için yaşamın ilk 20 gününde başlaması gerekir.Fenilalanin diyetten tamamen çıkarılmamalıdır nihayetinde büyüme ve gelişme için önemlidir.Çocuğun gelişmesi için gerekli fenilalanin et,tavuk,balık,yumurta,peynir,süt,yoğurt yerine sebze ve meyvelerden sağlanmalıdır.Diyette fenilalanin ve protein içeriği düşük,enerji içeriği yüksek,tirozin ve diğer elzem amino asitler eklenmiş,vitamin,mineral ve eser elementlerle zenginleştirilmiş besinler bulunmalıdır. Fenilalaninden kısıtlı diyette karbonhidrat ve yağlar enerji içeriği yüksek olduğundan önemli yer tutar.
Bebekliğin başlarında fark edilmese de 5-6 ay içerisinde sağlıklı bebeklere göre daha küçük çaplı kafa ,idrarda ve terde olan küf kokusuyla bilinçli anneler tarafından farkedilebir.
Fenilketonüri olan birey için sakıncalı olmayan besinler:
•       Elma suyu
•       Mısır nişastası
•       Meyveli ve sade gazoz,kola
•       Şeker,lokum,pişmaniye,bal,pekmez,reçel
•       Limonata,komposto
•       Sıvı  yağlar (zeytinyağı,ayçiçeği yağı,mısır özü yağı)
•       Çay,ıhlamur,adaçayı
•       Düşük proteinli makarna,pirinç,un,ekmek,gofret
•       Düşük proteinli yoğurt,çikolata

Fenilketonüri olan birey için sakıncalı besinler:
•       Anne sütü(sadece diyet uzmanı tarafından belirlenen miktarda)
•       Süt,muhallebi,yoğurt
•       Yumurta(içinde yumurta bulunan tüm besinler)
•       Her türlü et (tavuk,balık,dana,koyun,domuz,ördek,hindi)
•       Sakatat (karaciğer,beyin,kalp)
•       Çikolata,kahve,kakao
•       Kuru yemişler
•       Gerek görülmedikçe baklagiller
•       Normal ekmek (çavdar,tam tahıllı)
•       Aspartam içerenler (sakız )