Nadir Görülen Bir Hastalık: Mastositoz – Dyt. Berçem GÖNÜLDAŞ

Nadir Görülen Bir Hastalık: Mastositoz Ve Beslenmede Dikkat Edilmesi Gerekenler

Mast hücreleri vücudun dış ortamla ilişkide bulunduğu yerlerde örneğin; deri, solunum sistemi, sindirim sisteminde fazla sayıda bulunur. Söz konusu dokulardaki bu durum mast hücrelerinin yabancı madde girişine karşı savunma hattında yer alan ilk hücrelerden olmasından kaynaklanır.

Mastositoz, mast hücrelerinin aşırı çoğalması ve birikimi  sonucu gelişen  ve oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Mast hücreleri bir veya birden çok organda anormal bir şekilde çoğalabilir.

Hastaların cildinde koyu renkli, kabarık döküntüler bulunabilir. Mast hücre birikimi sonucu oluşan bu döküntüler kaşındığında etrafında kızarıklık ve ödem (ürtiker) meydana gelir. İç organlarda da benzer birikimler olur.

Darier bulgusu cildin hafif uyarısı ile ani kabarmanın gelişmesidir %95 oranında hastalarda pozitiftir. Kaşıntı en sık görülen bulgudur; sıcak duş ve fiziksel irritasyon sonrasında ortaya çıkar. Bül oluşumu (Ciltte içi sıvı dolu kabarıklık), tüm bedende kızarma daha nadir görülür. Kabızlık, karın ağrısı, ishal, gastro duedonal ülserler, mide-bağırsak sorunları, fibromiyalji, osteopeni, patolojik kırık, anksiyete, depresyon çok nadiren görülür.

Ani sıcaklık değişikliği, masaj, narkotik analjezik, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, aspirin, yılan zehri, böcek sokması, egzersiz, enfeksiyonlar belirtileri tetikleyen etmenlerdir.

Tüm mastositoz tanılı hastaların yaklaşık %50-60’ı çocuk hastadır ve birçok çalışma göstermiştir ki hastalık çoğunlukla (%60-92) süt çocukluğu çağında başlamaktadır .

Mastositoz iki ana grupta incelenir:

1. KUTANÖZ MASTOSİTOZ : Çocukluk döneminde mast hücreleri iç organ tutulumu olmadan sadece cilt dokusunda birikebilir. Çocukluk çağı kutanöz mastositozları ergenlikten önce kendiliğinden kaybolma eğilimindedir. Erişkin dönemde devam eden olgular sistemik şekle dönüşebilir.

Kutanöz mastositozun çocukluk çağında görülen tipleri / özellikleri

• Ürtikerya pigmentoza (ÜP)   En sık görülen tip; yaygın maküler ya da makülo-papüler kırmızı-  kahverengi lezyonlar

• Nodüler mastositoma (NM)   İkinci sıklıkta görülen tip; tek, deriden kabarık, nodül şeklinde,   yenidoğan döneminden itibaren görülen

• Difüz kutanöz mastositoz (DKM) Nadir görülen tip; tüm bedeni kaplayacak şekilde yaygın maküler ya da nodüler lezyon

• SİSTEMİK MASTOSİTOZ : Kemik iliği ve/ya da diğer organları tutan,  (Deri, kemik, karaciğer, akciğer, dalak )  çocukluk çağında nadiren görülen türdür.

Sistemik mastositoz erişkinlerde görülür ve hastaların çoğunda mast hücrelerinin gelişiminde rolü olan c-kit olarak adlandırılan reseptöründe mutasyon bulunmaktadır. Bu mutasyon sonucunda hücreler kontrolsüz bir şekilde çoğalarak organlarda birikmektedir. Mast hücre sayısının artması yanında bu hücrelerden kontrolsüz şekilde maddelerin salınması ile semptomlar ortaya çıkabilir ya da oluşan alerjik reaksiyonlar daha şiddetli olabilir.

BESLENMEDE NELERE DİKKAT EDİLMELİ?

Mast hücrelerinin uyarılmasıyla hem içlerindeki granüllerde depolanmış olan histamin gibi maddeler hem de yeni yapılan maddeler kana salgılanır.

Bu sırada hastada deride ve gözde kızarma, bulantı, kusma, ishal, karın ağrısı,  çarpıntı, baş dönmesi ve tansiyon düşmesi olabilir.  Ek olarak diyette histamin içeren yiyecek-içeceklerin varlığı semptomların da artmasına sebep olacaktır. Histamini yüksek oranlarda içeren besinlere bakılacak olursa ;

Fermente ürünler

– Sakatatlar

Maya içeren besinler

•  
• -Yıllanmış peynir
• -Sirke ve sirkeye yatırılmış sebzeler ( lahana , pancar, salatalık turşuları)
• -Ispanak
• -Avokado
• -Yoğurt
• -Zeytin
• – Konserve /  kurutulmuş / işlenmiş et (sucuk, salam, sosis)

Sirke ve sirkeye yatırılmış sebzeler ( lahana , pancar, salatalık turşuları)

• -Ispanak
• -Avokado
• -Yoğurt
• -Zeytin
• – Konserve /  kurutulmuş / işlenmiş et (sucuk, salam, sosis)

-Soya ürünleri

– Yapay renkler veya tatlandırıcılar içeren abur cuburlar veya içecekler

örnek olarak verilebilir.

Bazı yiyecek-içecekler ve katkı maddeleri de belirli hücre tiplerinden (esas olarak mast hücrelerinden) endojen histamin salma özelliğine sahiptir.  Bunlara örnek olarak ; alkol, çilek, fındık (ceviz, kaju ), deniz ürünleri, kabuklu deniz hayvanları , çikolata, kakao, turunçgiller, domates , ketçap, domates suyu verilebilir. 

Diyetten histamin içeren ve histamin salan yiyecek – içecekleri çıkarmak semptomların görülmesini azaltmaya yardımcı olacaktır. Özellikle,  yiyecekler denenmek isteniyorsa her bir ürün ayrı ayrı günlerde tüketilerek bulgulara bakılmalıdır. Kızarıklık, kaşıntı, içi sıvı dolu kabarcık gibi belirtileri oluşturmayan yiyecek ve içecekler diyete tekrar eklenebilir.

Sağlıklı iyi günler dilerim.

Diyetisyen Berçem GÖNÜLDAŞ

Kaynaklar :

1. Yavuz A.S. (2012) Mastositoz. Türk Hemotoloji Derneği (2012:2-1)
2. Haşlak F. ve ark. (2014) Süt Çocuğunda Ender Bir Döküntü Nedeni : Kutanöz Mastositoz. Çocuk Dergisi .2014 : 14 (3) 116-120
3. Tüysüz G,  Özdemir N. ve ark. (2015). Çocukluk Çağı Mastositoz Olgularımız. Tek Merkez Sonuçları. Türk Pediatri Arşivi .2015, 50: 108-13
4. SIGHI – Leaflet Histamine Elimination Diet. Version 2017-07-07
5. Histamine İntolerance : The Complete Beginner’s Guide . dietvsdisease.org
6. Prof. Dr. Hülya Uzunismail. (2017)  Mast Hücrelerinin Gizi